Болезнь Виллебранда является самым частым нарушением свертывающей системы крови. Ей страдает примерно 1% населения, причем распространенность одинакова среди мужчин и женщин, а также в разных этнических группах. Как правило болезнь переходит из поколения в поколение, так как ее развитие связано с изменениями в генетическом материале. Механизм заболевания заключается в дефиците и нарушении функции белка (фактор Виллебранда), участвующего в остановке кровотечений. Процесс постановки такого диагноза, как Болезнь Виллебранда, может занять немало времени.
Основным проявлением болезни является избыточная кровоточивость, которая может быть невыраженной в повседневной жизни и появляться только после значимых провоцирующих факторов, таких как операции или роды. И тут возникает первая проблема на пути к правильной диагностике – трудности отличить нормальную кровоточивость от патологической. Люди могут длительное время не придавать должного значения характерным симптомам. Самый частый пример – это обильные менструаций у женщин, которые сопровождаются значимой кровопотерей с момента их начала (менархе). Пациентки часто расценивают их как «нормальные» и долго не обращаются за медицинской помощью.
Ниже приведены симптомы, которые должны быть поводом для обращения к врачу:
- Частые (более 5 в год) носовые кровотечения, длящиеся более 10 минут.
- Кровотечение из-за порезов или травм, которое длится более 15 минут.
- Легко-образующиеся кровоподтеки или синяки, возвышающиеся над кожей, а также превышающие 1 см в диаметре.
- Наличие железодефицитной анемии в анамнезе.
- Сильное кровотечение после любой операции, в том числе после стоматологических процедур.
- Наличие в семье человека с похожими симптомами.
- Уже установленный диагноз «Болезнь Виллебранда» у родственника.
- Обильные менструации с необходимостью смены средств гигиены каждый час, или менструации, которые длятся дольше 7 дней.
- Сильное кровотечение после родов.
Не всегда избыточная кровоточивость является проявлением заболевания свертывающей системы крови. Например, послеродовое кровотечение может быть связано с низким тонусом матки, носовое кровотечение – с высоким артериальным давлением или воспалением слизистой оболочки носа, а железодефицитная анемия нередко возникает из-за нарушения процессов всасывания железа на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта. Если кровоточивость является системной, то обращают на себя внимание кровотечения сразу в нескольких локализациях. В таком случае риск обнаружить патологию свертывающей системы крови значительно увеличивается. Однако не все так однозначно – оценить ситуацию комплексно может только квалифицированный специалист.
К сожалению, стандартные лабораторные тесты далеко не всегда могут указать на наличие патологии свертывающей системы крови, что так же затрудняет своевременную диагностику. Для подтверждения диагноза требуется ряд специальных исследований: определение антигена и активности фактора Виллебранда, фактора VIII, агрегатограмма, а также в некоторых случаях генетическое тестирование.
Пациенту важно знать симптомы патологической кровоточивости, вовремя их заметить и обратиться за профессиональной медицинской помощью. С этого и начинается первый шаг на пути к верному диагнозу и подбору лечения.
Гродненская университетская клиника
врач-гематолог поликлиники Барашевич Е.Ю.